Диагностика и лечение пролапса митрального клапана

Данная статья посвящена наследственным патологиям соединительной ткани, и, в частности, пролапсу митрального клапана.

Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) - гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и\или распада белков внеклеточного матрикса, либо нарушением морфогенеза соединительной ткани.

Дисплазии соединительной ткани - наследственные нарушения соединительной ткани, характеризующиеся многообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до полиорганной и полисистемной патологии с проградиентным течением. В основе заболеваний лежат мутации генов, ответственных за синтез или распад компонентов матрикса соединительной ткани.

Одним из таких нарушений является пролапс митрального клапана (ПМК) - систолическое выпячивание створок митрального клапана в левое предсердие; характерно для 1,0-2,5 % популяции, одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, хотя у мужчин чаще наблюдается митральная регургитация, другие осложнения.

Каким образом диагностируется ПМК?
Зачастую происходит случайное обнаружение ПМК у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения. Также ПМК диагностируется в ходе исследования в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации; в ходе исследования по поводу субъективных жалоб (нарушения ритма, кардиалгии, синкопальные состояния); в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Что касается классификации ПМК, он может быть как первичным (врожденное нарушение развития соединительной ткани), так и вторичным (список патологий представлен ниже).

По наличию структурных изменений створок митрального клапана, ПМК делится на:
- классическую форму (наличие миксоматозных изменений);
- неклассическую форму (отсутствие изменений).

Выделяют следующие степени пролабирования митрального клапана:
- I степень – пролабирование створок от 3 до 6 мм;
- II степень - пролабирование от 6 до 9 мм;
- III степень - пролабирование створок более 9 мм.

Также существуют следующие клинические варианты ПМК:
— малосимптомный («немой», обнаруживается случайно);
— аритмический (пациент жалуется на аритмии, сердцебиение; в ходе диагностики выявляется ПМК);
— псевдокоронарный (поиск ишемической болезни сердца, в ходе которого выявляется ПМК);
— астеноневротический (часто выявляется у подростков, сопровождается астеническим состоянием);
— синкопальный (сопровождается синкопе).

Диагностика ПМК включает в себя аускультацию (характерны изолированные щелчки (клики); сочетание щелчков с позднесистолическим шумом; изолированный позднесистолический шум), ЭКГ (изменение конечной части желудочкового комплекса (нарушения реполяризации), нарушение сердечного ритма и проводимости, удлинение QT) и ЭхоКГ.

Аритмии при пролапсе митрального клапана встречаются в 16-79% случаев. Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе). Чаще всего наблюдется синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW. Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие.

Варианты ПМК:
- Безобидный ЭХО КГ феномен, возникающий из-за избыточной длины створок или их высокой эластичности у лиц молодого возраста, особенно у молодых женщин.
- В рамках малых аномалий сердца, часто сопровождающий другие диспластические синдромы (классифицируемые и нет).
- Самостоятельный клинически и прогностически значимый синдром (первичный семейный ПМК, синдром ПМК, первичный миксоматозный ПМК).
- Проявление некоторых классифицируемых наследственных нарушений соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса – Данло и др.)

Первичный ПМК может привести к ряду таких осложнений, как острая или хроническая митральная недостаточность; инфекционный эндокардит; тромбоэмболия; жизнеугрожаемые аритмии; внезапная смерть.

Кроме непосредственного ПМК существуют внешние и висцеральные признаки наследственных нарушений соединительной ткани:
- костные
- кожные
- глазные
- суставные
- мышечные
- сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы проявления следующие:
1. Расширение восходящего отдела аорты.
2. Двустворчатый аортальный клапан или выраженная асимметрия трехстворчатого аортального клапана.
3. Другие малые аномалии сердца:
- Пролапс трикуспидального, аортального клапанов,
- Малая аневризма МПП,
- Асимметрия трехстворчатого клапана,
- Множественные ложные хорды и аномальные трабекулы ЛЖ,
- Незаращение овального отверстия.
- Расширение ствола левой аорты при отсутствии клапанного или периферического легочного стеноза в возрасте до 40 лет.
- Обызвествление митрального кольца в возрасте до 40 лет.
- Расширение или расслоение стенки грудной или брюшной аорты в возрасте до 50 лет.
- Варикозная болезнь вен, развившаяся в юношеском возрасте.
- Образование гематом при незначительных травмах.
- Варикоцеле.

Что касается изменений со стороны органов брюшной полости, малого таза и почек:
- Птозы внутренних органов, почек
- Диафрагмальная грыжа
- Несостоятельность кардии желудка
- Дивертикулы пищевода и кишечника
- Долихосигма, мегаколон
- Недостаточность баугиниевой заслонки
- Пролапс гениталий у женщин
- Поликистоз почек

Лечение пролапса митрального клапана включает в себя определенную диету (продукты питания, содержащие магний), пересмотр образа жизни (исключение употребления алкоголя и т.д.). При бессимптомном ПМК клиническое обследование показано каждые 3-5 лет, повторная ЭхоКГ не показана. При ПМК высокого риска - обследование не реже 1 раза в год; ПМК с тяжелой митральной недостаточностью, нарушением систолической функции левого желудочка требует кардиохирургического лечения. Медикаментозное лечение включает в себя лечение вегето-сосудистой дистонии; психотерапию (при повышенной тревожности); восполнение дефицита магния; антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита. При ПМК и жалобах, связанных с повышением тонуса и реактивности симпатической нервной системы, назначаются бета-блокаторы.

Обращаем внимание, что данная тема также широко рассматривается на наших курсах повышения квалификации по терапии, кардиологии и функциональной диагностике!