Аортальные пороки. Часть 1
Этиология, патогенез, клиника и диагностика аортальных пороков.Развитие нарушений гемодинамики и осложнений аортального стеноза. Прогноз и факторы риска при оперативном лечении.
Эта статья в формате видеолекции здесь.
Эта статья в формате видеолекции здесь.
Здравствуйте, дорогие коллеги! Сегодня мы обсудим аортальные пороки.
Аортальный клапан представляет собой трехстворчатый клапан, он полулунный, аортальное отверстие имеет площадь в среднем 3 см2, окружность 7,5 см.
Аортальный клапан представляет собой трехстворчатый клапан, он полулунный, аортальное отверстие имеет площадь в среднем 3 см2, окружность 7,5 см.
Закрытый аортальный клапан состоит из трех створок, которые образуют в закрытом состоянии характерную фигуру, которую сравнивают со значком Мерседеса.
Этиология аортального порока
• Пороки атеросклеротического генеза
• Ревматические причины
• Врожденные аортальный порок
Аортальные пороки атеросклеротического генеза
Это дистрофические пороки. В створках клапана начинается дистрофический процесс с последующей дистрофической кальцификацией. Аортальный клапан имеет три створки, комиссуры не сращены, створки имеют отдельные кальцинаты или атероматозные разрастания.
Этиология аортального порока
• Пороки атеросклеротического генеза
• Ревматические причины
• Врожденные аортальный порок
Аортальные пороки атеросклеротического генеза
Это дистрофические пороки. В створках клапана начинается дистрофический процесс с последующей дистрофической кальцификацией. Аортальный клапан имеет три створки, комиссуры не сращены, створки имеют отдельные кальцинаты или атероматозные разрастания.
Здесь представлен стенозированный аортальный клапан. У него настолько изменены створки, что в закрытом состоянии они не полностью смыкаются. Или же створки срастаются и образуется стеноз.
Аортальные пороки ревматического генеза
• Формируются медленно, десятилетиями и клинически проявляют себя в 40–60 лет
• Более раннее возникновение ревматического аортального порока - из-за инфекционного эндокардита, осложнившегося тяжелой кальцификацией клапана
• Грубое утолщение створок с участками кальциноза. Фиброзное кольцо и корень аорты обычно нормальных размеров
Аортальный стеноз
Аортальный стеноз по происхождению может быть врожденный или приобретенный. При врожденный пороках аортального клапана он может двустворчатым, одностворчатым или в клапане может быть наличие куполообразной диафрагмы. Если клапан одностворчатый, то он вызывает выраженную абструкцию уже в грудном возрасте и является фатальной причиной у детей до года.
По объему поражения аортальный стеноз делится на изолированный и сочетанный. По локализации поражение может быть клапанное, надклапанное, подклапанное, которое связано с гипертрофической кардиомиопатией.
Патогенез аортального стеноза
Это может быть сращение створок, их ригидность и кальциноз, втяжение и уплотнение свободных краев створки. Кроме того, дегенеративные изменения и кальциноз клапанного кольца, так называемые, сенильные изменения аортального клапана.
Гемодинамика при аортальной стенозе
Площадь клапана уменьшается до 0,5 см2 (критический стеноз), окружность уменьшается до 2 см и формируется концентрическая гипертрофия левого желудочка. Кровь с трудом проходит через клапанные отверстия, потому что площадь аортального кольца сужена. Происходит застой крови в левом желудочке, он начинает гипертрофироваться, чтобы протолкнуть кровь через суженное кольцо, растет систолическое давление. На этом фоне может присоединяться митральная недостаточность.
Развитие нарушений гемодинамики
Идет препятствие оттоку крови из левого желудочка, это приводит к формированию фиксированного сердечного выброса. В аорту уходит определенное количество крови, которое не увеличивается при физических нагрузках. Поэтому пациенты могут говорить о том, что у них плохая переносимость физических нагрузок и синкопальные состояния (головокружение, обмороки). С другой стороны, если есть препятствие оттоку крови из левого желудочка, наступает перегрузка давлением левого желудочка, и он гипертрофируется. Возникает, так называемая митрализация пороков, формируется митральная недостаточность. Если сформировалась митральная недостаточность, начинается застой крови в левом предсердии и формируется венозно-легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения. Далее может происходить дилатация правых отделов сердца. Декомпенсация правого желудочка и застой крови в большом круге кровообращения.
На стадии формирования легочной гипертензии у пациента нарастает одышка, т.е. у пациента сердечная астма. Когда нарушения доходят до застоя в большом круге кровообращения, там появляются отеки и все признаки хронической сердечной недостаточности.
Декомпенсация при аортальном стенозе
Декомпенсация связана с ростом конечного диастолического давления в левом желудочке, ростом давления в левом предсердии. Далее начинает формироваться застой в малом круге кровообращения, затем застой в большом круге кровообращения.
Клиника аортального стеноза
• Головокружения, подташнивание, дурнота, обмороки при физической нагрузке
• Слабость, утомляемость
• Приступы стенокардии тоже из-за фиксированного сердечного выброса, т.к. формируется ухудшение коронарного кровотока
• Одышка при формировании застоя в малом круге кровообращения из-за венозной недостаточности
• Тяжесть в правом подреберье, отеки – сердечная недостаточность по большому кругу.
При осмотре можно отметить бледность, увеличение печени, отеки ног, увеличен, усилен концентрированный верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание, расширение границ сердца влево.
Аускультативная картина
• I тон ослаблен, (расщеплен) в IV-V м/р по левому краю грудины
• II тон ослаблен или не определяется
Грубый систолический шум в точке Боткина или II межреберье справа от грудины.
Рентген при аортальном стенозе
Аортальные пороки ревматического генеза
• Формируются медленно, десятилетиями и клинически проявляют себя в 40–60 лет
• Более раннее возникновение ревматического аортального порока - из-за инфекционного эндокардита, осложнившегося тяжелой кальцификацией клапана
• Грубое утолщение створок с участками кальциноза. Фиброзное кольцо и корень аорты обычно нормальных размеров
Аортальный стеноз
Аортальный стеноз по происхождению может быть врожденный или приобретенный. При врожденный пороках аортального клапана он может двустворчатым, одностворчатым или в клапане может быть наличие куполообразной диафрагмы. Если клапан одностворчатый, то он вызывает выраженную абструкцию уже в грудном возрасте и является фатальной причиной у детей до года.
По объему поражения аортальный стеноз делится на изолированный и сочетанный. По локализации поражение может быть клапанное, надклапанное, подклапанное, которое связано с гипертрофической кардиомиопатией.
Патогенез аортального стеноза
Это может быть сращение створок, их ригидность и кальциноз, втяжение и уплотнение свободных краев створки. Кроме того, дегенеративные изменения и кальциноз клапанного кольца, так называемые, сенильные изменения аортального клапана.
Гемодинамика при аортальной стенозе
Площадь клапана уменьшается до 0,5 см2 (критический стеноз), окружность уменьшается до 2 см и формируется концентрическая гипертрофия левого желудочка. Кровь с трудом проходит через клапанные отверстия, потому что площадь аортального кольца сужена. Происходит застой крови в левом желудочке, он начинает гипертрофироваться, чтобы протолкнуть кровь через суженное кольцо, растет систолическое давление. На этом фоне может присоединяться митральная недостаточность.
Развитие нарушений гемодинамики
Идет препятствие оттоку крови из левого желудочка, это приводит к формированию фиксированного сердечного выброса. В аорту уходит определенное количество крови, которое не увеличивается при физических нагрузках. Поэтому пациенты могут говорить о том, что у них плохая переносимость физических нагрузок и синкопальные состояния (головокружение, обмороки). С другой стороны, если есть препятствие оттоку крови из левого желудочка, наступает перегрузка давлением левого желудочка, и он гипертрофируется. Возникает, так называемая митрализация пороков, формируется митральная недостаточность. Если сформировалась митральная недостаточность, начинается застой крови в левом предсердии и формируется венозно-легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения. Далее может происходить дилатация правых отделов сердца. Декомпенсация правого желудочка и застой крови в большом круге кровообращения.
На стадии формирования легочной гипертензии у пациента нарастает одышка, т.е. у пациента сердечная астма. Когда нарушения доходят до застоя в большом круге кровообращения, там появляются отеки и все признаки хронической сердечной недостаточности.
Декомпенсация при аортальном стенозе
Декомпенсация связана с ростом конечного диастолического давления в левом желудочке, ростом давления в левом предсердии. Далее начинает формироваться застой в малом круге кровообращения, затем застой в большом круге кровообращения.
Клиника аортального стеноза
• Головокружения, подташнивание, дурнота, обмороки при физической нагрузке
• Слабость, утомляемость
• Приступы стенокардии тоже из-за фиксированного сердечного выброса, т.к. формируется ухудшение коронарного кровотока
• Одышка при формировании застоя в малом круге кровообращения из-за венозной недостаточности
• Тяжесть в правом подреберье, отеки – сердечная недостаточность по большому кругу.
При осмотре можно отметить бледность, увеличение печени, отеки ног, увеличен, усилен концентрированный верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание, расширение границ сердца влево.
Аускультативная картина
• I тон ослаблен, (расщеплен) в IV-V м/р по левому краю грудины
• II тон ослаблен или не определяется
Грубый систолический шум в точке Боткина или II межреберье справа от грудины.
Рентген при аортальном стенозе
На рентгене видно расширение тени сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка. Может быть расширение тени восходящей аорты. Так называемая, аортальная конфигурация сердца. Усиление легочного рисунка. Кальцификация клапана.
ЭКГ при аортальном стенозе
На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, систолической перегрузки и формирование отрицательных зубцов Т, которые можно описывать, как систолическая перегрузка левого желудочка. Но это может быть за счет дефицита коронарного кровотока.
Эхокардиография
Это основной метод диагностики. На эхокардиографии описывается клапанный дефект (утолщение створок, деформация, кальцификация кольца и створок). Описывается сужение аортального клапана (турбулентность и высокая скорость потока). Кроме того, на эхокардиографии в размерах описывается гипертрофия левого желудочка, ее вид и нарушение внутрисердечной гемодинамики. Это стандартный протокол.
ЭКГ при аортальном стенозе
На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка, систолической перегрузки и формирование отрицательных зубцов Т, которые можно описывать, как систолическая перегрузка левого желудочка. Но это может быть за счет дефицита коронарного кровотока.
Эхокардиография
Это основной метод диагностики. На эхокардиографии описывается клапанный дефект (утолщение створок, деформация, кальцификация кольца и створок). Описывается сужение аортального клапана (турбулентность и высокая скорость потока). Кроме того, на эхокардиографии в размерах описывается гипертрофия левого желудочка, ее вид и нарушение внутрисердечной гемодинамики. Это стандартный протокол.
Замена клапана должна проводиться при площади клапанного отверстия менее 1 см2 и возможна при площади 1–1,5 см2. Важно успеть произвести замену пока этот порок не перешел в стадию декомпенсации. Хирургическое лечение должно рассматриваться в стадии субкомпенсации.
Диагностические критерии аортального стеноза
Аускультативная картина – грубые систолические шумы на аорте, который проводится на сонную артерию
Подтверждение по эхокардиографии и ЭКГ. Клиника, когда пациент жалуется на утомляемость, головные боли, обмороки, гипотонию и брадикардию.
Степени аортального стеноза (ЭХОКГ)
1 ст – уменьшение степени раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка до 1,2 см
2 ст – ромбовидный СШ, ослабление 2 тона, выраженное уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, гипертрофия левого желудочка до 1,5 см (органические изменения сердца)
3 ст – значительное уменьшение раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка более 1,5 см, дилатация левого желудочка
Степень аортального стеноза
Замена клапана должна проводиться при площади клапанного отверстия менее 1 см2 и возможна при площади 1–1,5 см2. Важно успеть произвести замену пока этот порок не перешел в стадию декомпенсации. Хирургическое лечение должно рассматриваться в стадии субкомпенсации.
Диагностические критерии аортального стеноза
Аускультативная картина – грубые систолические шумы на аорте, который проводится на сонную артерию
Подтверждение по эхокардиографии и ЭКГ. Клиника, когда пациент жалуется на утомляемость, головные боли, обмороки, гипотонию и брадикардию.
Степени аортального стеноза (ЭХОКГ)
1 ст – уменьшение степени раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка до 1,2 см
2 ст – ромбовидный СШ, ослабление 2 тона, выраженное уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, гипертрофия левого желудочка до 1,5 см (органические изменения сердца)
3 ст – значительное уменьшение раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка более 1,5 см, дилатация левого желудочка
Степень аортального стеноза
Диагностические критерии аортального стеноза
Аускультативная картина – грубые систолические шумы на аорте, который проводится на сонную артерию
Подтверждение по эхокардиографии и ЭКГ. Клиника, когда пациент жалуется на утомляемость, головные боли, обмороки, гипотонию и брадикардию.
Степени аортального стеноза (ЭХОКГ)
1 ст – уменьшение степени раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка до 1,2 см
2 ст – ромбовидный СШ, ослабление 2 тона, выраженное уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, гипертрофия левого желудочка до 1,5 см (органические изменения сердца)
3 ст – значительное уменьшение раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка более 1,5 см, дилатация левого желудочка
Степень аортального стеноза
Замена клапана должна проводиться при площади клапанного отверстия менее 1 см2 и возможна при площади 1–1,5 см2. Важно успеть произвести замену пока этот порок не перешел в стадию декомпенсации. Хирургическое лечение должно рассматриваться в стадии субкомпенсации.
Диагностические критерии аортального стеноза
Аускультативная картина – грубые систолические шумы на аорте, который проводится на сонную артерию
Подтверждение по эхокардиографии и ЭКГ. Клиника, когда пациент жалуется на утомляемость, головные боли, обмороки, гипотонию и брадикардию.
Степени аортального стеноза (ЭХОКГ)
1 ст – уменьшение степени раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка до 1,2 см
2 ст – ромбовидный СШ, ослабление 2 тона, выраженное уменьшение степени раскрытия створок аортального клапана, гипертрофия левого желудочка до 1,5 см (органические изменения сердца)
3 ст – значительное уменьшение раскрытия створок, гипертрофия левого желудочка более 1,5 см, дилатация левого желудочка
Степень аортального стеноза
Полезная статья? Поделитесь в соцсетях:
Стадии аортального стеноза
0 ст – компенсация: площадь аортального отверстия 0,75-1 см2, систолическая гипертензия, минутный объем – N, мелодия аортального стеноза, субъективных симптомов нет. Гемодинамика сохранена
1 ст – скрытая недостаточность кровообращения: площадь 0,75 и <см2, резкая систолическая гипертензия, градиент АД, минутный объем – N (в покое), фиксированный сердечный выброс, формируется гипертрофия левого желудочка, сохраняется мелодия АС, появление симптомов при физической нагрузке
2 ст – хроническая недостаточность кровообращения: площадь 0,75-0,5 см2 Дистрофия и фиброз миокарда левого желудочка, фиксированный сердечный выброс, повышение давления в малом круге, ишемия сердца и мозга. Клиника (головокружение, одышка, сердечная астма)
3 ст– тотальная недостаточность кровообращения: необратимые дистрофия и фиброз левого желудочка, повышение давления в малом и большом круге, дистрофия органов, тотальная хроническая сердечная недостаточность. На этой стадии операцию делать поздно
Дифференциальная диагностика систолических шумов
Систолический шум при аортальной стенозе грубый, проводится над сосудами шеи. При аускультации возможно услышать шум при эмфиземе легких – он лучше слышен лежа на правом боку, на выдохе. Систолический шум при врожденных пороках (дефект межжелудочковой перегородки) сопровождается гипертрофией правого желудочка и гипертрофией правого предсердия, происходит увеличения правых отделов сердца. Систолический шум можно выслушать при коарктации аорты – симптомом является снижение систолического давления на ногах и подкожная пульсация межреберных артерий.
Показания к оперативному лечению
• Появление частых ангинозных болей, сердечной астмы и обмороков
• ЭКГ-признаки ГЛЖ и ишемические изменения ST
• ЭХОКГ-признаки АС (критический АС, выраженная ГЛЖ, митрализация порока, рост конечного диастолического давления)
Критическим аортальный стенозом считается амплитуда открытия створок менее 1 см и градиент давления на уровне аортального клапана более 50.
Консервативная терапия
Включает в себя лечение сердечной недостаточности, лечение сопутствующей патологии с целью замедления прогрессирования аортального стеноза.
Необходимо избегать энергичной спортивной и физической нагрузки при выраженном аортальном стенозе. Если у пациента легкая форма аортального стеноза, то ему рекомендовано проводить ЭХОКГ каждые 2 года. Бессимптомным пациентам с выраженным аортальным стенозом ЭХОКГ рекомендовано проводить ЭХОКГ каждые 6-12 месяцев.
При компенсации – лечение симптоматическое, при АГ и стенокардии – бета-адреноблокаторы. При декомпенсации – лечение хронической сердечной недостаточности: диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.
Противопоказаны периферические вазодилататоры (в том числе и при стенокардии)
У пациентов с выраженным аортальным стенозом при формировании гипертрофии левого желудочка могут появляться желудочковые нарушения ритма. Это требует лечения. Наиболее подходящим препаратом является амиодарон.
Осложнения аортального стеноза
• Полная блокада левой ножки пучка Гиса, АВ-блокада
• Острый инфаркт миокарда
• Левожелудочковая недостаточность
• Синкопальные состояния
• Внезапная смерть
Показания для протезирования аортального клапана при аортальном стенозе
• требования более высокого уровня физической нагрузки
• планируемого переезда в места, отдаленные от медицинской помощи
• операции выбора для пациентов с выраженной обструкцией с учетом их пожеланий
Прогноз
• Продолжительность жизни после появления недостаточности кровообращения – 2-3 года
• 15-20% - внезапная смерть
• Своевременная операция – при выраженном стенозе
• Оперативное лечение при незначительном АС – ухудшает прогноз!
Если стеноз незначительный, не требующий срочного оперативного вмешательства, требующий только наблюдения, оперативное лечение проводить не следует. Операция проводится при появлении клинических признаков аортального стеноза.
Факторы риска при оперативной лечении
• Ишемическая болезнь сердца, формирование фибрилляций предсердий, артериальная гипертензия
• Женский пол
• Возраст более 70 лет
• Формирование сердечной недостаточности, фракция выброса <45%
• Одновременная пластика митрального клапана
• Хроническая почечная недостаточность
• Экстренная операция
При обсуждении оперативного лечения при аортальной стенозе эти факторы нужно учитывать.
0 ст – компенсация: площадь аортального отверстия 0,75-1 см2, систолическая гипертензия, минутный объем – N, мелодия аортального стеноза, субъективных симптомов нет. Гемодинамика сохранена
1 ст – скрытая недостаточность кровообращения: площадь 0,75 и <см2, резкая систолическая гипертензия, градиент АД, минутный объем – N (в покое), фиксированный сердечный выброс, формируется гипертрофия левого желудочка, сохраняется мелодия АС, появление симптомов при физической нагрузке
2 ст – хроническая недостаточность кровообращения: площадь 0,75-0,5 см2 Дистрофия и фиброз миокарда левого желудочка, фиксированный сердечный выброс, повышение давления в малом круге, ишемия сердца и мозга. Клиника (головокружение, одышка, сердечная астма)
3 ст– тотальная недостаточность кровообращения: необратимые дистрофия и фиброз левого желудочка, повышение давления в малом и большом круге, дистрофия органов, тотальная хроническая сердечная недостаточность. На этой стадии операцию делать поздно
Дифференциальная диагностика систолических шумов
Систолический шум при аортальной стенозе грубый, проводится над сосудами шеи. При аускультации возможно услышать шум при эмфиземе легких – он лучше слышен лежа на правом боку, на выдохе. Систолический шум при врожденных пороках (дефект межжелудочковой перегородки) сопровождается гипертрофией правого желудочка и гипертрофией правого предсердия, происходит увеличения правых отделов сердца. Систолический шум можно выслушать при коарктации аорты – симптомом является снижение систолического давления на ногах и подкожная пульсация межреберных артерий.
Показания к оперативному лечению
• Появление частых ангинозных болей, сердечной астмы и обмороков
• ЭКГ-признаки ГЛЖ и ишемические изменения ST
• ЭХОКГ-признаки АС (критический АС, выраженная ГЛЖ, митрализация порока, рост конечного диастолического давления)
Критическим аортальный стенозом считается амплитуда открытия створок менее 1 см и градиент давления на уровне аортального клапана более 50.
Консервативная терапия
Включает в себя лечение сердечной недостаточности, лечение сопутствующей патологии с целью замедления прогрессирования аортального стеноза.
Необходимо избегать энергичной спортивной и физической нагрузки при выраженном аортальном стенозе. Если у пациента легкая форма аортального стеноза, то ему рекомендовано проводить ЭХОКГ каждые 2 года. Бессимптомным пациентам с выраженным аортальным стенозом ЭХОКГ рекомендовано проводить ЭХОКГ каждые 6-12 месяцев.
При компенсации – лечение симптоматическое, при АГ и стенокардии – бета-адреноблокаторы. При декомпенсации – лечение хронической сердечной недостаточности: диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.
Противопоказаны периферические вазодилататоры (в том числе и при стенокардии)
У пациентов с выраженным аортальным стенозом при формировании гипертрофии левого желудочка могут появляться желудочковые нарушения ритма. Это требует лечения. Наиболее подходящим препаратом является амиодарон.
Осложнения аортального стеноза
• Полная блокада левой ножки пучка Гиса, АВ-блокада
• Острый инфаркт миокарда
• Левожелудочковая недостаточность
• Синкопальные состояния
• Внезапная смерть
Показания для протезирования аортального клапана при аортальном стенозе
- Симптомный выраженный аортальный стеноз
- Умеренный или выраженный аортальный стеноз на момент проведения аортокоронарного шунтирования
- Бессимптомный аортальный стеноз с дисфункцией левого желудочка.
- Бессимптомный выраженный аортальный стеноз в случае:
• требования более высокого уровня физической нагрузки
• планируемого переезда в места, отдаленные от медицинской помощи
• операции выбора для пациентов с выраженной обструкцией с учетом их пожеланий
Прогноз
• Продолжительность жизни после появления недостаточности кровообращения – 2-3 года
• 15-20% - внезапная смерть
• Своевременная операция – при выраженном стенозе
• Оперативное лечение при незначительном АС – ухудшает прогноз!
Если стеноз незначительный, не требующий срочного оперативного вмешательства, требующий только наблюдения, оперативное лечение проводить не следует. Операция проводится при появлении клинических признаков аортального стеноза.
Факторы риска при оперативной лечении
• Ишемическая болезнь сердца, формирование фибрилляций предсердий, артериальная гипертензия
• Женский пол
• Возраст более 70 лет
• Формирование сердечной недостаточности, фракция выброса <45%
• Одновременная пластика митрального клапана
• Хроническая почечная недостаточность
• Экстренная операция
При обсуждении оперативного лечения при аортальной стенозе эти факторы нужно учитывать.