Митральные пороки. Часть 1

Митральная недостаточность

Митральный клапан – это двухстворчатый клапан и он отделяет левое предсердие от левого желудочка.


Причины митральных пороков:
•       Врожденная патология: чаще всего - пролапс
•       Воспаления: ревматизм 25%, системная красная волчанка, склеродермия
•       Инфекция: эндокардит
•       Дегенеративные поражения клапана: синдром Марфана, атеросклероз (ригидность створок, кальциноз)
•       Патология клапанного аппарата: инфаркт миокарда (разрыв папиллярных мышц)
•       Травма грудной клетки
•       Кардиомиопатии, хроническая сердечная недостаточность (дилатация л)
•       Осложнения протезирования.


Клиника складывается из синдрома клапанного поражения, синдрома патологического процесса (синдром первопричины) и синдрома нарушения системного кровообращения с формированием хронической сердечной недостаточности или фибрилляцией предсердий


Митральная недостаточность

Митральная недостаточность сопровождается регургитацией, что приводит к перегрузке объемом левого предсердия и левого желудочка.
Классификация митральной регургитации:
а) по течению (острая и хроническая);
б) в зависимости от этиологии (неишемическая и ишемическая);
в) по степени тяжести.


Причины острой митральной регургитации:

Причиной является разрыв сухожильных хорд, сосочковых мышц, отрыв створок митрального клапана на фоне острого инфаркта миокарда, инфекционного эндокардита или тупой травмы сердца. Летальность достаточно высокая – 80-90% случаев.


Хроническая митральная регургитация – состояние, сопровождающееся перегрузкой объемом левого предсердия и левого желудочка.
Причины хронической митральной недостаточности:

1. воспалительные заболевания (ревматизм, красная волчанка, склеродермия)
2. дегенеративные изменения (миксоматозная дегенерация, синдром Марфана)
3. инфекционные причины (эндокардит)
4. структурные изменения (разрыв сухожильных хорд, надрыв папиллярных мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, недостаточность протеза клапана)
5. врожденные пороки (расщепление митральных створок, парашютовидная деформация клапана).

Ведущими причинами митральной недостаточности является миксоматозная дегенерация и кальциноз клапана.
На долю ревматической болезни сердца приходится около 14% среди всех причин митральной недостаточности.

Циркулярные мышечные волокна митрального капана и папиллярные мышцы левого желудочка приводят к уменьшению просвета АВ отверстия. Площадь митрального отверстия составляет 4-6кв см.


Механизм возникновения митральной недостаточности:

-       Органическая митральная недостаточность – при структурных нарушениях; разрыв хорд (травмы, ИЭ, ИМ), кальциноз, у пожилых – нарушение функционального резерва
-       Функциональная митральная недостаточность – при нарушении координированной функции миокарда, папиллярных мышц
-       Относительная митральная недостаточность - при органическом поражении левого желудочка, фиброзного кольца (расширение АВ отверстия), пролапс.

Гемодинамика митральной недостаточности

Створки смыкаются не до конца, поэтому кровь из левого желудочка начинает возвращаться в левое предсердие. Этим током регургитации обусловлена перегрузка объемом левого предсердия.
Левое предсердие переполнено, оно начинает увеличиваться, начинает гипертрофироваться левый желудочек. Формируется эксцентрическая гипертрофия.
Со временем волна регургитации может увеличиваться, недостаточность клапана нарастает, появляется легочная гипертензия (перегрузка левого предсердия дает застой крови по малому кругу кровообращения), хроническая сердечная недостаточность.
 Может формироваться отек легкого и ослабление насосной функции левого желудочка, страдает его сократительная способность.



Общие принципы диагностики приобретенных пороков сердца

•       сбор жалоб и анамнеза (с обязательной оценкой переносимости физических нагрузок). Часто такие пороки могут быть бессимптомные, скомпенсированные.
•       физикальное обследование, рутинные лабораторные и инструментальные методы (анализы крови и мочи, ЭКГ и рентгенография грудной клетки)
•       эхокардиографию (в двухмерном и допплеровском режимах).
Аускультация сердца
Необходимо выполнять в положении пациента стоя, лежа на спине и левом боку. При необходимости (мезосистолический шум у молодых людей, подозрение на пролапс митрального клапана) применяют пробу Вальсальвы. Большое значение имеет интенсивность систолического шума, для ее количественной оценки в мировой практике применяют 6 градаций:
1 – Шум настолько слабый, что требует напряжения при аускультации
2 – Шум тихий, но легко вслушивается
3 – Шум отчетливый, но не громкий
4 – Шум громкий (обычно ощущается пальпаторно)
5 – Шум очень громкий
6 – Шум настолько громкий, что выслушивается стетоскопом на некотором расстоянии от грудной клетки.

При аускультации: ослабление I тона, систолический шум, II расщеплен за счет преждевременного закрытия аортального клапана из-за быстрого опорожнения левого желудочка в двух направлениях, патологический III тон (ритм галопа) – диастолическая перегрузка левого желудочка
Может быть мезодиастолический шум на верхушке, сопровождается дрожанием грудной клетки
Может быть акцент II тона над легочной артерией


Методы исследования

Основным методом постановки диагноза является ЭХОКГ.
 На ЭКГ: Увеличение левого предсердия, формирование гипертрофии левого желудочка, отклонение электрической оси влево, Р-mitrale, фибрилляции предсердий. Позже можно увидеть увеличение правого желудочка и формирование легочного застоя.
На рентгене: увеличение левого предсердия, левого желудочка, позже правого желудочка и признаки легочного застоя. Митральная конфигурация сердца со сглаженной сердечной талией.
На ЭХОКГ: оценивается степень регургитации, дискордантность хода передней и задней створки, признаки фиброза и кальциноза. В острых случаях отрыв или разрыв створок.

ЭХОКГ

ЭхоКГ показана любому больному с шумом в сердце. При проведении ЭхоКГ необходима оценка состояния всех клапанов, корня аорты и выявление ассоциированных заболеваний сердца, тяжести порока.
Чреспищеводную ЭхоКГ проводят при подозрении на внутрисердечный тромбоз, дисфункцию протеза клапана или инфекционный эндокардит.


Регургитация (по допплеру):

•       1 степень – на глубине до 15 мм от точки смыкания створок митрального клапана. Регургитационный поток в области, подлежащей митрального клапана
•       2 степень – 16-30 мм, регургитационный поток распространяется на 1/3 полости левого предсердия
•       3 степень – 31-45 мм, регургитационный поток распространяется на ½ полости левого предсердия
•       4 степень – >45 мм, регургитационный поток распространяется >½ полости левого предсердия
При несмыкании задней створки митрального клапана, поток крови в левом предсердии всегда направлен к межжелудочковой перегородке, при дефекте передней створки – к боковой стенке левого предсердия.


Рентгенография грудной клетки показана для диагностики кальциноза клапанных структур и для оценки функции подвижной части механического протеза клапана

Коронароангиография показана пациентам с предполагаемым диагнозом ИБС или перед планируемой операцией протезирования клапана. Перед хирургической коррекцией порока тяжелой степени при следующих ситуациях: ИБС в анамнезе, подозрение на ишемическое поражение миокарда, систолическая дисфункция левого желудочка, мужчина в возрасте старше 40 лет и женщина в постменопаузе.


Течение митральной недостаточности

Умеренная митральной недостаточности –сохранение трудоспособности многие годы.
Выраженная митральная недостаточность приводит к формированию и быстрому развитию сердечной недостаточности, возможно развитие фибрилляций предсердий.

1. Период компенсации – компенсаторные изменения левого предсердия и левого желудочка, сердечная недостаточность отсутствует.
2. Период декомпенсации - развитие пассивной легочной гипертензии из-за снижения сократительной функции левых отделов
3. Период правожелудочковой недостаточности – недостаточность кровообращения большого круга 

 Дифференцированная диагностика систолического шума.
 
•       Систолический шум при аортальном стенозе не проводится в аксиллярную область, скребущий, грубый, кальциноз аортального клапана на R, ЭХОКГ.
•       Систолический шум при трикуспидальной недостаточности: не проводится в аксиллярную область, усиливается на вдохе (проба Риверо-Корвалло), набухание и пульсация яремных вен, гипертрофия правого желудочка по ЭКГ и Rгр.
•       Острая митральная недостаточность: удушье, кашель, развернутая картина отека легкого, систолический шум – тихий, убывающий, max на основании сердца, иррадиация в спину и шею. Нет III тона, пресистолический галоп. АД может быть снижено, усилен верхушечный толчок, R застой в легких, ЭХОКГ.
•       Пролапс митрального клапана: нет ослабления I тона, добавочный систолический тон в середине систолы (систолический щелчок), систолический шум не интенсивной звучности. ЭХОКГ
•       Тиреотоксикоз, миокардит, гипертоническая болезнь – митрализация органической природы: клапан не изменен, систолический шум дующий, 1/3 систолы, гипертрофия левого желудочка, левое предсердие -норма. Анамнез
•       Инфаркт миокарда: систолический шум при разрывах сосочковых мышц + болевой синдром, быстрое развитие сердечной недостаточности. ЭКГ
•       Функциональный систолический шум: непродолжительный, нет гипертрофии левого и правого желудочка, нет формирования сердечной недостаточности. ЭКГ и Rгр.
•       Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки может быть громким у верхушки. Врожденный порок. ЭХОКГ - шунт слева направо за счет существования дефекта.


Осложнения митральной недостаточности

Осложнениями митральной недостаточности может быть отек легкого и сердечная астма, если формируется острая недостаточность. При длительном существовании митральной недостаточности при гипертрофии левого предсердия - развитие фибрилляций предсердий, тромбоэмболический осложнения возникают реже. Формируется хроническая недостаточность кровообращения.


Лечение острой митральной недостаточности

•       Снижение постнагрузки – ИАПФ, нитроглицерин в/в, гидралазин
•       Внутриаортальная балонная контрпульсация
•       Хирургическое лечение


Лечение хронической митральной недостаточности

Обсуждается хирургическое лечение. Оценивается состояние клапана, фракция выброса, сопутствующая патология. По результатам осмотра пациент получает консервативное лечение либо он нуждается в хирургическом лечении (постановка протеза клапана)


Хирургическое лечение

Можно рассматривать хирургическое лечение у следующих пациентов:

1. Митральная недостаточность с фракцией выброса левого желудочка более 30% и конечным систолическим размером менее 55 мм.
2. «Бессимптомные» пациенты с дисфункцией левого желудочка (конечный систолический размер более 45 мм и/или фракция выброса 60% и менее)
3. «Бессимптомные» пациенты с сохраненной функцией левого желудочка в случае наличия фибрилляции предсердий или легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии в покое более 50 мм рт.ст.)
4. Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (ФВ менее 30% и/или конечный систолический размер более 55 мм) с сопутствующими заболеваниями, рефрактерные к консервативному лечению.
5. «Бессимптомные» пациенты, с благоприятного прогноза после проведения пластики митрального клапана и низким операционным риском.
6. Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (фракция выброса менее 30% и/или конечный систолический размер более 55 мм) с сопутствующими заболеваниями, рефрактерные к консервативному лечению, у которых низка вероятность эффективной пластики митрального клапана.

Операция выбора

При неишемической митральной недостаточности - пластика митрального клапана, вне зависимости от возраста и необходимости выполнения коронарного шунтирования.
При ишемической митральной недостаточность - выбор метода операции остается спорным, вплоть до предпочтения протезирования митрального клапана.
Выжидательная тактика опасна появлением необратимой систолической дисфункции!
Проведение операции на фоне фракции выброса не менее 60%


Медикаментозное лечение

•       ИАПФ
•       Бета адреноблокаторы
•       Диуретики, нитраты
•       ЭХОКГ КАЖДЫЕ 6 МЕСЯЦЕВ (при бессимптомной МН)


Прогноз

•       70% больных – хороший результат
•       Высокий риск развития послеоперационного эндокардита
•       В первые 3-5 лет после протезирования высокая вероятность тромбоэмболических осложнений.


Антибактериальная профилактика

При стоматологических манипуляциях с повреждением слизистой оболочки полости рта, ткани десен назначаются антибактериальные препараты.
При инвазивных манипуляциях с повреждением слизистой оболочки респираторного, ЖКТ и МВП, биопсии назначаются антибактериальные препараты.


Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

•       перенесенная операция протезирования клапанов сердца или реконструктивная операция на клапанах
•       инфекционный эндокардит в анамнезе
•       врожденные пороки сердца «синего» типа
•       перенесенная реконструктивная операция по поводу врожденных пороков сердца
•       трансплантация сердца с клапанной регургитацией.