Митральные пороки. Часть 2

Митральный стеноз

Формы митрального стеноза:

Комиссуральная форма - разрастания по краю створок митрального клапана, постепенно створки срастаются и формируется митральный стеноз.

Клапанная – структурные изменения клапана. Клапан приобретает митральное отверстие щелевидной формы. Клиника тяжелая даже, если площадь митрального клапана остается нормальной. Щелевидная форма клапана и неровные края дают клинику тяжелого порока.

Хордальная - поражение на уровне хорд и створок, укорочение, склерозирование хорд - формирование воронкообразного клапана. Ригидность клапана и присоединение митральной недостаточности.

Врожденный митральный стеноз- парашютообразный митральный клапан (у детей).



Гемодинамика митрального стеноза

Обструкция тока крови в левом желудочке на уровне митрального клапана препятствует его правильному открытию во время диастолы. Левое предсердие начинает увеличиваться.

Норма - площадь митрального отверстия 4-6 cм, ток крови через 2 см, градиент давления 5 мм рт.ст. при физической нагрузке задействуются резервы организма (увеличивается артериальное давление, увеличивается частота сердечных сокращений, увеличивается минутный V крови )– используется вся площадь митрального отверстия.
Объем левого предсердия 50-60 мл, при митральном стенозе до 1000 мл (аневризматическое расширение левого предсердия при выраженном митральном стенозе).

Митральный стеноз – давление в левом предсердии растет, начинается застой крови в малом круге кровообращения и это приводит к гипертрофии правого желудочка. Сначала развивается нарушение кровообращения в малом круге, потом формируется сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения.


Легочная гипертензия

На ранних сроках – клиника возникает только при физической или эмоциональной нагрузке.

Поздние стадии - легочная гипертензия прогрессирует в покое и еще большим его увеличением при нагрузках.

Длительная легочная гипертензия – возникает склероз и облитерация в стенке артериол малого круга кровообращения.



Клиника

Сначала идет период адаптации, т.к. активизируется лимфоток легких. Лимфосистема берет на себя функцию компенсации и начинает разгружать малый круг кровообращения, т.е. переполнение малого круга лимфосистема берет на себя, включаются лимфодренажи.

Далее происходит рефлекторное сужение легочных капилляров. Этим достигается нормальная поддержка градиента давления в левом предсердии и адекватное диастолическое заполнение левого желудочка.

Когда организм не справляется с перегрузкой, формируется активная легочная гипертензия – «митральное легкое». Правый желудочек гипертрофирован. У пациента появляется одышка и нет прироста сердечного выброса при физической нагрузке.

Первым симптомом митрального стеноза может быть эмболическое событие (инсульт в 20% случаев). 30% тромбоэмболий развивается в течение 1 мес. после развития фибрилляции предсердий, 60% — в течение первого года.

Источник эмболии – тромбы левого предсердия.
Возможны эмболии в селезенку, почки, периферические артерии.

Долго может быть период компенсации. Декомпенсация формируется быстро: 40-50 лет активное ухудшение. У пациента наблюдается слабость, утомляемость (фиксированный минутный объем), одышка (при физической нагрузке и в покое, усиливается лежа), удушье по ночам, (развивается сердечная астма), тахикардия при физической нагрузке, перебои, аритмии. Боли в области сердца (растяжение левого предсердия). Тяжесть в правом подреберье (появление сердечной недостаточности по большому кругу). Эмболии большого круга, Бронхопульмональные инфекции.


При осмотре можно наблюдать:
- акроцианоз - «митральная бабочка»
- Усиленная пульсация на верхушке (гипертрофия правого желудочка)
- Набухание вен шеи, отеки ног (проявления сердечно недостаточности)
- Сердечный горб» (при формировании в детстве)
- «Кошачье мурлыканье» (при врожденном пороке)
- Расширение границ сердечной тупости



Аускультация

Диастолический шум – длинный, «кошачье мурлыканье» в области верхушки, на левом боку в аксиллярной области, при физической нагрузке, выдохе (из-за ускорения кровотока через митральный клапан).

При критичном митральном стенозе шум уменьшается или исчезает – «немой» митральный стеноз (малый ток крови).

Диастолический шум во 2 м/реберье слева при пульмональной регургитации (шум Грехема-Стилла).

Щелчок открытия митрального клапана – в начале диастолы, на верхушке-трехтактный ритм (ритм перепела).

Хлопающий I тон – громкий, четкий, «удар молотка» (при любом ритме),

Акцент 2 тона на легочном стволе.



Клинические проявления легочной гипертензии

Одышка инспираторного характера, при умеренной физической нагрузке, затем и в покое. Сухой кашель, покашливание.

Слабость, повышенная утомляемость: причинами данных жалоб могут быть фиксированный сердечный выброс.

Головокружения и обмороки.



Исследования при митральном стенозе

1. ЭКГ- P-mitrale, отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

ЭКГ при умеренной гипертрофии правого желудочка (rSR-тип). Имеются также признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale).

1.   Рентгенография - выступание ушка левого предсердия на левом контуре, левое предсердие кзади. Формирование гипертрофии правого желудочка. Сглаживание "талии" сердца, смещение вправо контура сердца, расширение корней легких, обеднение сосудистого рисунка на периферии.

2.   ЭХОКГ – нужно оценить площадь кольца, градиент давления, кровоток, кальциноз створок, размеры и состояние камер.

Степень тяжести митрального стеноза по ЭХОКГ:
 
Незначительная – площадь митрального отверстия более 2,0 кв.см
Небольшая – площадь митрального отверстия =1,6-2,0 кв.см, физическая нагрузка почти не ограничена
Умеренная – площадь митрального отверстия =1,1-1,5 кв.см, физическая нагрузка несколько ограничена
Высокая – площадь митрального отверстия = 0,8-1,0 кв.см, физическая нагрузка резко ограничена
Критическая – площадь митрального отверстия менее 0,8 кв.см физическая нагрузка отсутствует



Диастолическое раскрытие створок митрального клапана

Представлена схема раскрытия митрального клапана в норме – кровь проходит, достаточное расширение митрального кольца. Далее стеноз – кровь проходит с трудом и это критичный стеноз, стадия немого порока.


Чрезпищеводная ЭХОКГ

Проводится для уточнения наличия или отсутствия тромба левого предсердия, для уточнения степени митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике.
А также для оценки состояния клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур и оценить вероятность рестеноза.



Течение митрального стеноза (Бакулев)

1 стадия - одышки нет. Полная компенсация. Есть мелодия порока
2 стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге. Компенсация. Проявление недостаточности кровообращения только при физических нагрузках.
3 стадия - в малом круге выраженные нарушения (рефлекс Китаева), в большом – начальные признаки застоя
4 стадия - выраженные нарушения в большом круге, синдромы «изнашивания миокарда». Гипоксия Морфологические нарушения из-за недостаточного притока крови.
5 стадия - «дистрофическая» стадия – III стадия недостаточности кровообращения по Стражеско терминальная стадия.



Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами, дефектом межпредсердной перегородки, стенозом легочных вен, с врожденным митральным стенозом.

•       Митральный стеноз у пожилых дебютирует с развитием фибрилляций предсердий и с формированием сердечной недостаточности (ЭКГ, ЭХОКГ, R)
•       Дефект межпредсердной перегородки - клиника 40-50 лет с формированием фибрилляции предсердий и сердечной недостаточности.  Аускультация: систолический шум трикуспидальной регургитации, III тон, короткий диастолическийшум у мечевидного отростка. ЭХОКГ
•       Миксома левого предсердия – диастолический шум и митральный щелчок быстро меняются при смене положения
•       Перикардит: ранний диастолический шум (прекращение диастолического заполнения из-за спаек) набухание шейных вен, увеличение печени, нормальные размеры сердца. Кальциноз перикарда, высокое венозное давление.
•       Гипертрофическая кардиомиопатия: диастолический шум – из-за нарушения движения передней створки митрального клапана. Систолический шум изгнания у нижнего левого края грудины, ЭКГ – ГЛЖ, ЭХОКГ - динамическая обструкция оттока
•       Карциноидный синдром с метастазами в печень: диастолический шум –из-за уплотнения створок ТК и сужения отверстия. Клиника метастазирующей опухоли: покраснение кожи, диарея, бронхоспазм. «Писклявый» диастолический шум.



 Осложнения митрального стеноза

Осложнением является формирование острой сердечной недостаточности, формирование сердечной астмы и отека легкого, формирование высокой легочной гипертензии. Дилатация полостей сердца может привести к тому, что сформируются аритмии, тромбоэмболические осложнения и симптомы сдавления.



Лечение митрального стеноза

•       Консервативное: лечение причины заболевания, сердечной недостаточности, осложнений и их профилактика.
- Диуретики
- Бета-адреноблокаторы
- Сердечные гликозиды
- Ингибиторы АПФ
- Антикоагулянты

•       Хирургическое: протезирование митрального клапана.

- 2,3,4, стадии порока
- Протезирование митрального клапана, расширение митрального отверстия до 3,5-4 см – нормализация гемодинамики в малом круге за 6-12 мес. За счет чего нормализуется гемодинамика и растет минутный объем.
- Уменьшение одышки, хрипов, венозного застоя, увеличение физической активности. ЭКГ: уменьшение степени гипертрофии.
- Уменьшается громкость 1 тона, сохраняется диастолический шум – т.к. не достигаются исходные размеры митрального отверстия.



Классификация митрального порока

•       «Чистый» митральный стеноз
•       Выраженный митральный стеноз с небольшой недостаточностью
•       Умеренный стеноз со значительной недостаточностью
•       Резко преобладающая или чистая митральная недостаточность
•       Резкий митральный стеноз в сочетании с поражением других клапанов



Выраженный митральный стеноз с небольшой митральной недостаточностью


Площадь митрального отверстия не более 1 кв см, Клиника митрального стеноза, симптомы легочной гипертензии + симптомы незначительной регургитации (систолический шум на верхушке, ослабление 1 тона). 
ЭХОКГ, R-признаки митрального стеноза+ увеличение левого желудочка и левого предсердия,
ЭКГ: комбинированная гипертрофия.


Умеренный митральный стеноз со значительной митральной недостаточностью

Площадь митрального отверстия 1-2 кв см, в клинике преобладают симптомы митральной недостаточности, регургитации значительна (систолический шум на верхушке, ослабление 1 тона, определяется III тон).
 ЭКГ: гипертрофия левого желудочка. Часто формируются фибрилляции предсердий, легочная гипертензия не выражена.
Подтверждается диагноз при помощи ЭХОКГ.


Прогноз

Митральный стеноз прогрессирует медленно, имеет длительный период компенсации.
10–летняя выживаемость при отсутствии симптомов или умеренно выраженных признаках хронической сердечной недостаточности (I–II ФК по NYHA) более 80%
10–летняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных не более 15%.
При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет.



Важный момент: всем больным с механическими протезами клапанов сердца показана постоянная пожизненная антикоагулянтная терапия (варфарин).

При биопротезе – антикоагулянтная терапия в первые три месяца после операции, которая должна быть продолжена в течение 12 месяцев.

Больным митральным пороком с синусовым ритмом антикоагулянтная терапия не рекомендуется, если нет отдельных показаний.

Постоянная антикоагулянтная терапия с целевым МНО 2,5 обязательна, если ранее были тромбоэмболии или выявлен тромб в левом предсердии.


Антикоагулянтная терапия при беременности

Варфарин беременным противопоказан.
У беременных рекомендуется заменять антагонисты витамина К нефракционированным гепарином или низкомолекулярным гепарином
Женщинам с протезами клапанов, допускается продолжение лечения Варфарином во 2 и 3 триместре беременности до 36–й недели.
В 1 триместре Варфарин наиболее опасен для плода, но допустим у больных с протезами клапанов в дозе ≤5 мг/сут. при полной информированности пациентки.


Обращаем внимание, что тема митральных пороков также подробно разбирается на наших курсах повышения квалификации по терапии и общей врачебной практике.